Esclerosis lateral amiotrófica: causas, síntomas y tratamiento - Remedios caseros
Neurología cerebral

Esclerosis lateral amiotrófica: causas, síntomas y tratamiento

La esclerosis lateral amiotrófica (AL-my-o-TROE-fik LAT-ur-ul skluh-ROE-sis), o ALS, es una enfermedad del sistema nervioso progresivo (neurológica) que arruina las neuronas aferentes y causa deterioro.ALS se llama con frecuencia enfermedad de Lou Gehrig, en honor al conocido jugador de béisbol que fue diagnosticado con ella. La ELA es un tipo de enfermedad de la neurona motora en la cual la neurona aferente se descompone y muere gradualmente.

Los profesionales médicos generalmente no saben por qué tiene lugar la ELA. Se adquieren algunos casos.

La ELA a menudo comienza con espasmos musculares y un punto débil en una extremidad o habla arrastrada. En última instancia, ALS afecta el control de los músculos necesarios para moverse, hablar, comer y respirar. No hay remedio para ALS, y finalmente la enfermedad es fatal.

Síntomas

Los primeros signos y síntomas de ALS consisten en:

  • Problemas para caminar o hacer sus actividades cotidianas normales
  • Tropezar y caer
  • Debilidad en la pierna, los pies o los tobillos
  • Débil en la mano o la torpeza
  • Distorsión en el habla o problemas para tragar
  • Calambres musculares y espasmos en los brazos, hombros y lengua
  • Problemas para levantar la cabeza o mantener una buena postura

ALS a menudo comienza en las manos, los pies o las extremidades, y luego se propaga a otras partes de su cuerpo. A medida que la enfermedad avanza y las células nerviosas se destruyen, sus músculos gradualmente se comprometen. Esto eventualmente afecta la masticación, la deglución, el habla y la respiración.

La ELA generalmente no afecta el control de su vejiga o intestino, sus sentidos o su capacidad de pensamiento. Es posible permanecer activamente incluido con su familia y amigos.

¿Qué causa la esclerosis lateral amiotrófica?

La ELA se adquiere en un 5 a 10 por ciento de los casos, mientras que el resto no tiene una causa reconocida.

Los científicos están estudiando varios posibles causas de ALS, que incluyen:

  • Mutación génica . Varias mutaciones hereditarias pueden resultar en ALS adquirida, que causa casi los mismos síntomas exactos que la forma no heredada.
  • Desequilibrio químico . Las personas con ALS normalmente tienen niveles de glutamato más altos que lo normal, un mensajero químico en el cerebro, alrededor de las células nerviosas en su fluido espinal. Se entiende que el glutamato excesivo es peligroso para algunas células nerviosas.
  • Respuesta inmune caótica . En algunos casos, el sistema inmune del cuerpo de un individuo comienza a atacar algunas de las células normales de su propio cuerpo, lo que puede provocar la muerte de neuronas aferentes.
  • Mal manejo de proteínas . Las proteínas mal manejadas dentro de las células nerviosas pueden causar una acumulación progresiva de formas anormales de estas proteínas en las células, destruyendo la neurona aferente.

Factores de riesgo

Los factores de riesgo desarrollados para la ELA incluyen:

  • Herencia . Del 5 al 10 por ciento de las personas con ALS lo heredó (ALS familiar). En la mayoría de las personas con ELA familiar, sus hijos tienen una posibilidad de 50-50 de establecer la enfermedad.
  • Edad . El riesgo de ALS aumenta con la edad, y es más típico entre las edades de 40 y 60.
  • Sexo . Antes de la edad de 65 años, un poco más hombres que mujeres establecen ALS. Esta distinción sexual desaparece después de los 70 años.
  • Genética . Algunos estudios que analizan todo el genoma humano (estudios de investigación de asociación del genoma) descubrieron muchas similitudes en las variaciones hereditarias de las personas con ELA familiar y en algunas personas con ELA no heredado. Estas variaciones genéticas pueden hacer que las personas sean más propensas a la ELA.

Los factores ecológicos pueden desencadenar una ELA. Algunos que pueden afectar el riesgo de ELA incluyen:

  • Fumar . Fumar cigarrillos es el aspecto de riesgo ambiental más probable para ALS. El riesgo parece ser mayor para las mujeres, particularmente después de la menopausia.
  • Exposición directa a la toxina ecológica . Alguna evidencia recomienda que la exposición al plomo u otros compuestos en el lugar de trabajo o en el hogar podría estar conectada a ALS. Se han realizado muchos estudios de investigación, pero no se ha relacionado regularmente con ALS con ningún agente o producto químico.
  • Servicio militar . Estudios recientes muestran que las personas que realmente han servido en el ejército tienen un mayor riesgo de ALS. No está claro qué pasa con el servicio militar que puede desencadenar el desarrollo de ALS. Puede incluir exposición a ciertos metales o productos químicos, lesiones traumáticas, infecciones virales y esfuerzo extremo.

Complicaciones

A medida que la enfermedad avanza, las personas con ELA experimentan complicaciones, que pueden incluir:

Problemas respiratorios

Con el tiempo, ALS desactiva los músculos que usa para respirar. Es posible que necesite un dispositivo para ayudarlo a respirar por la noche, de forma similar a lo que puede usar una persona con apnea del sueño. Por ejemplo, es posible que le ofrezcan presión positiva continua en el tracto respiratorio (CPAP) o presión positiva en las vías respiratorias de dos niveles (BiPAP) para ayudarlo a respirar por la noche.

Algunas personas con ALS avanzada deciden someterse a una traqueostomía. agujero en la parte delantera del cuello que da como resultado la tráquea, para el uso a tiempo completo de un respirador que bombea y desinfla sus pulmones.

La causa más común de muerte en personas con ELA es la insuficiencia respiratoria. Por lo general, la muerte ocurre entre tres y cinco años después de que comienzan los síntomas.

Aspectos del habla

Muchas personas con ELA desarrollarán problemas para hablar a tiempo. Esto generalmente comienza como un arrastramiento ocasional y moderado de palabras, pero progresa hasta llegar a ser más severo. Con el tiempo, el habla se vuelve más difícil de comprender para otros, y las personas con ELA frecuentemente dependen de otras innovaciones de interacción para interactuar.

Problemas de consumo

Las personas con ELA pueden establecer malnutrición y deshidratación por daño a los músculos que controlan la deglución. También corren un mayor riesgo de recibir alimentos, líquidos o saliva en los pulmones, lo que puede causar neumonía. Un tubo de alimentación puede reducir estos riesgos y garantizar una hidratación y nutrición adecuadas.

Demencia

Algunas personas con ALS experimentan problemas con la memoria y toman decisiones, y algunas se detectan con un tipo de demencia llamada demencia frontotemporal.Diagnóstico

La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es un desafío para identificar temprano debido al hecho de que podría simular una serie de otras enfermedades neurológicas. Las pruebas para descartar otras condiciones pueden consistir en:

  • Electromiograma (EMG) . Durante un EMG, su médico inserta un electrodo de aguja a través de su piel en diferentes músculos. La prueba evalúa la actividad eléctrica de los músculos cuando se contraen y cuando están en reposo.
    • Los problemas en los músculos que se ven en un electromiograma pueden ayudar a los médicos a diagnosticar la ELA, o identificar si tiene una condición muscular o nerviosa diferente que pueda desencadenar sus síntomas. También puede ayudar a dirigir su terapia de ejercicios.
  • Estudio de conducción nerviosa . Este estudio mide la capacidad de tus nervios para enviar impulsos a los músculos en varias áreas de tu cuerpo. Esta prueba puede identificar si tiene daño en los nervios o enfermedades musculares específicas.
  • Resonancia magnética (MRI) . Usando ondas de radio y un campo magnético efectivo, una resonancia magnética produce imágenes detalladas de su cerebro y columna vertebral. Una MRI puede detectar tumores de la médula espinal, discos herniados en su cuello u otras afecciones que pueden desencadenar sus síntomas.
    Análisis de sangre y orina . Examinar muestras de su sangre y orina en el laboratorio puede ayudar a su médico a eliminar otras posibles causas de sus síntomas y signos.
    Golpeteo de la columna vertebral (punción lumbar) . A veces, un experto puede extraer una muestra de su fluido de la columna vertebral para su análisis. Un especialista inserta una pequeña aguja entre dos vértebras en la parte inferior de la espalda y elimina una pequeña cantidad de líquido cefalorraquídeo para realizar pruebas en el laboratorio.
    Biopsia muscular . Si su médico cree que podría tener una enfermedad muscular en lugar de ALS, es posible que se someta a una biopsia muscular. Mientras esté bajo anestesia local, se elimina una pequeña porción de su músculo y se envía a un laboratorio para su análisis.

Cómo se trata la esclerosis lateral amiotrófica

Los tratamientos no pueden revertir el daño de la esclerosis lateral amiotrófica, pero pueden ralentice el desarrollo de los síntomas, evite las complicaciones y lo haga más cómodo e independiente.

Es posible que necesite un grupo incorporado de médicos capacitados en numerosas áreas y otros expertos en atención médica para ofrecer su atención. Esto puede alargar su supervivencia y mejorar su calidad de vida.

Su equipo lo ayudará a elegir los tratamientos adecuados para usted. Siempre merece elegir o rechazar cualquiera de los tratamientos recomendados.

Medicamentos

Actualmente, la Administración de Drogas y Alimentos está autorizando dos medicamentos para el tratamiento de ALS.

  • Riluzole (Rilutek) – Este fármaco parece ralentizar el desarrollo de la enfermedad en algunas personas, posiblemente al reducir los niveles de un mensajero químico en el cerebro (glutamato) que generalmente está presente en niveles más altos en personas con ELA. El riluzol se toma como una píldora y puede causar efectos secundarios como mareos, afecciones intestinales y modificaciones de la función hepática.
  • Edaravona (Radicava) – La FDA autorizó la edaravona en 2017 en base a un ensayo clínico de seis meses que mostró que redujo la disminución en el funcionamiento diario relacionado con ALS. El medicamento se administra por vía intravenosa (por lo general, de 10 a 14 días seguidos, tan pronto como un mes) y los efectos secundarios pueden incluir hematomas, trastornos de la marcha, urticaria, hinchazón y dificultad para respirar.
    • La edaravona contiene bisulfito de sal, que puede causar reacciones alérgicas graves en personas con sensibilidad a los sulfitos.

Su médico también podría recomendar medicamentos para aliviar otros síntomas, como dolor, brotes incontrolados de risa o llanto, depresión, calambres y espasmos musculares, problemas para dormir, estreñimiento, espasticidad, flema extrema, salivación excesiva, fatiga.

Procedimientos

  • Cuidado de la respiración . Eventualmente tendrás más problemas para respirar a medida que tus músculos se vuelvan más débiles. Los médicos pueden evaluar su respiración regularmente y ofrecerle dispositivos para ayudarlo a respirar durante la noche.
    Puede elegir ventilación mecánica para ayudarlo a respirar. Los médicos colocan un tubo en un orificio desarrollado quirúrgicamente en la parte delantera del cuello, causando la tráquea y la televisión conectada a un respirador.
  • Fisioterapia . Un fisioterapeuta puede resolver las necesidades de dolor, caminar, movimiento, arriostramiento y dispositivos que lo ayudan a mantenerse independiente. Practicar ejercicios de bajo impacto puede ayudar a mantener su condición cardiovascular, fuerza muscular y rango de movimiento durante el mayor tiempo posible.
    Un fisioterapeuta también puede ayudarlo a acostumbrarse a un aparato ortopédico, andador o silla de ruedas y puede sugerir dispositivos como rampas que Haz que sea más fácil para ti. El entrenamiento regular también puede ayudar a mejorar su sensación de bienestar. Una extensión adecuada puede ayudar a prevenir el dolor y ayudar a que sus músculos funcionen de la mejor manera.
  • Terapia ocupacional . Un terapeuta ocupacional puede ayudarlo a descubrir formas de mantenerse independiente a pesar de la debilidad de manos y brazos. Los dispositivos adaptativos pueden ayudarlo a realizar actividades diarias como vestirse, arreglarse, consumir y bañarse.
    Un terapeuta ocupacional también puede ayudarlo a modificar su hogar para permitir el acceso si tiene problemas para caminar de manera segura.
    Los fisioterapeutas también tienen una mutua comprensión de cómo la innovación asistencial y las computadoras se pueden usar, incluso si sus manos son débiles.
  • Terapia del habla . Debido a que ALS afecta los músculos que usa para hablar, la comunicación es un problema en ALS innovadoras. Un terapeuta del habla puede enseñarle estrategias adaptativas para que su discurso sea más comprensible. Los terapeutas del habla también pueden ayudarlo a explorar otros métodos de comunicación, como un pizarrón o un simple bolígrafo y papel.
    Pregúntele a su terapeuta acerca de la posibilidad de prestar o alquilar dispositivos tales como tabletas con aplicaciones de texto a voz o computadora dispositivos basados ​​en la base con el habla fabricada que pueden ayudarle a comunicarse.
  • Ayuda nutricional . Su grupo trabajará con usted y los miembros de su familia para asegurarse de que coma alimentos que sean más fáciles de tragar y que cumplan con sus requisitos dietéticos. En última instancia, es posible que necesite una sonda de alimentación.
  • Apoyo psicológico y social . Su equipo puede consistir en un empleado social que lo ayude con asuntos monetarios, cobertura de seguro y obtener dispositivos y gastos para los dispositivos que pueda necesitar. Los psicólogos, empleados sociales y otros pueden proporcionar asistencia psicológica para usted y su familia.

Posibles tratamientos futuros

Los estudios de investigación científica sobre medicamentos y tratamientos prometedores se llevan a cabo en ALS todo el tiempo.

Si usted está calificado para un estudio de investigación científica depende de numerosos factores relacionados con su ELA y de si hay estudios en curso que registran pacientes. Si bien muchos de estos estudios son atractivos, todavía son solo estudios, y aún no está claro si estos tratamientos ayudarán a las personas con ELA. Hable con su médico sobre lo que puede estar disponible para usted.

Afrontamiento y asistencia

Aprender que tiene ALS puede ser devastador. Los siguientes consejos pueden ayudarlo a usted y a su familia a sobrellevar:

  • Requiere tiempo para lamentar . La noticia de que tiene una condición fatal que minimizará su movimiento e independencia puede ser difícil. Es probable que usted y su familia experimenten un período de duelo y aflicción después del diagnóstico.
  • Tenga confianza . Su equipo lo ayudará a concentrarse en su capacidad y una vida saludable. Algunas personas con esclerosis lateral amiotrófica viven mucho más tiempo que los 3 a 5 años generalmente asociados con esta condición. Algunos viven 10 años o más. Mantener una actitud positiva puede ayudar a mejorar el estilo de vida de las personas con ALS.
  • Cree más allá de las modificaciones físicas . Muchas personas con esclerosis lateral amiotrófica llevan vidas abundantes y satisfactorias a pesar de las restricciones físicas. Intente considerar ALS como solo una parte de su vida, no su identidad completa.
  • Únase a un sistema de soporte . Puede encontrar conveniencia en un sistema de soporte con otras personas que tienen ALS. Su miembro de la familia y amigos que ayudan con su atención también pueden beneficiarse de un grupo de apoyo de otros cuidadores de ALS. Busque grupos de apoyo en su área consultando a su médico o llamando a la Asociación ALS.
  • Tome decisiones ahora sobre su tratamiento futuro . La planificación para el futuro le permite controlar las decisiones sobre su vida y su atención.

Con la ayuda de su médico, enfermera de cuidados paliativos o empleado social, puede elegir si desea tratamientos específicos que extiendan la vida.

También puede elegir dónde desea invertir sus últimos días. Puede pensar en las opciones de cuidado de hospicio. La preparación para el futuro puede ayudarlo a usted y a sus seres queridos a descansar algunas tensiones y ansiedades típicas.

Leave a Comment

%d bloggers like this: