Los síntomas dermatológicos se observan en el 25% de los pacientes con sarcoidosis. Usualmente acompañan la afectación sistémica, pero en algunos casos pueden ser los únicos síntomas de la enfermedad. La sarcoidosis se define por granulomas epitelioides no caseificantes que pueden influir en cualquier sistema orgánico.
Aunque el especialista en piel describió el primer caso en 1869, la etiología de la afección aún no se ha identificado. La enfermedad más comúnmente incluye el desarrollo de granuloma en los pulmones, con un 90-95% de clientes que tienen cierta participación pulmonar. Otros sistemas de órganos incluidos con frecuencia incluyen los ganglios linfáticos (particularmente los ganglios intratorácicos), la piel, los ojos, el hígado, el corazón y los sistemas ansioso, musculoesquelético, renal y endocrino.
Examen físico para la piel con sarcoidosis La participación cutánea se clasifica como “particular” o “no específica”. Histopatológicamente, ciertas úlceras se materializan como granulomas no caseificantes, mientras que las úlceras inespecíficas no exponen a los granulomas en el examen histopatológico. El eritema nodoso (EN) (que se muestra a continuación) es la principal afección cutánea inespecífica. Lupus pernio, maculopapular, nodular, cicatriz, placa, angiolupoide, ictiosiforme, liquenoide, anular, verrugoso, psoriasiforme y lesiones ulcerativas y los nódulos subcutáneos son ejemplos de ciertas afecciones cutáneas.
Síndrome de Blau y sarcoidosis de inicio temprano representan tipos familiares y esporádicos de enfermedad autoinflamatoria granulomatosa pediátrica causada por anomalías en el gen NOD2. El inicio clínico suele ser temprano en la vida, con granulomas no caseificantes que afectan la piel, las articulaciones y el sistema uveal.
Tipos de sarcoidosis Erupción cutánea
Eritema nodoso
EN es una reacción de hipersensibilidad debida a la exposición a rango de representantes transmisibles (especialmente infección estreptocócica actual), medicamentos (compuestos por píldoras anticonceptivas) o trastornos inflamatorios sistémicos (p. ej., sarcoidosis, enfermedad inflamatoria del intestino). El procedimiento EN suele ser un procedimiento intenso, autolimitado y rara vez necesita tratamiento. Las recurrencias son poco comunes. En las extremidades suelen presentarse manchas blandas y eritematosas, muy frecuentes en el área de la superficie anterior de la tibia. Fiebre, artralgia y desesperación pueden tener lugar. EN es más típico en mujeres europeas, específicamente escandinavas, en edad fértil que en otras personas.
Síndrome de Loefgren
El síndrome de Löfgren se conoce clásicamente como una tríada de EN, poliartritis y adenopatía hiliar. La adenopatía puede ser linfadenopatía paratraqueal hiliar y / o ideal unilateral o bilateral. Otros signos consisten en uveítis anterior, fiebre, periartritis de tobillo, artralgias y participación pulmonar.
El síndrome de Löfgren es normalmente una enfermedad grave con un pronóstico excelente, generalmente resolviendo espontáneamente de 6-8 semanas a aproximadamente 2 años después del comienzo. Los neumólogos, oftalmólogos y reumatólogos a menudo definen este síndrome de manera diferente, describiendo las diferentes combinaciones de artritis, artralgia, uveítis, EN, adenopatía hiliar u otros hallazgos científicos.
Lupus pernio
Lupus pernio, muy Explicado por primera vez por Besnier en 1889, es un síntoma sorprendente de lesiones cutáneas sarcoidales. El lupus pernio se caracteriza por placas e imperfecciones de color rojo a violeta o violáceo que generalmente afectan la nariz, las mejillas, las orejas y los labios, pero puede aparecer en el dorso de las manos y en los dedos de las manos y los pies. El lupus pernio es normalmente más típico en las mujeres negras con sarcoidosis sistémica, típicamente pulmonar de larga evolución que en otras personas. También se observa con frecuencia con uveítis persistente y quistes óseos. El curso generalmente es persistente, puede ser más recalcitrante al tratamiento y puede provocar una desfiguración cosmética grave. El lupus pernio, particularmente el borde nasal, en realidad se ha asociado con la afectación granulomatosa del sistema respiratorio superior (50%) y los pulmones (75%). Además, se asocia con una mayor frecuencia de afectación ocular, formación de quistes óseos y linfadenopatía u organomegalia.
Sarcoidosis macular
La sarcoidosis macular o papular es la lesión más frecuente que se observa en la sarcoidosis cutánea, especialmente en las mujeres negras. El acné rosáceo granulomatoso puede simular sarcoidosis médica e histopatológicamente. Normalmente, las llagas son máculas y pápulas asintomáticas de color marrón rojizo que generalmente incluyen la cara, las localizaciones periorbitales, los pliegues nasolabiales y / o las superficies extensoras. Las lesiones generalmente se arreglan sin dejar cicatrices, aunque pueden producirse cicatrices. Estas lesiones también pueden ocurrir en la sarcoidosis severa
Ha sido reportado el uso de la dermatoscopia para ayudar en el diagnóstico médico de la sarcoidosis macular y de tipo de placa, con hallazgos de “clara de color naranja a anaranjado-globular o localizaciones sin estructura asociadas con lineal vasos sanguíneos y estar relacionados con la enfermedad de la piel granulomatosa, incluido el sarcoide cutáneo. [4] En realidad se han notificado lesiones atróficas generalizadas con elastólisis, y las llagas liquenoides generalizadas pueden parecerse a eritrodermia.
Sarcoidosis de placa
La sarcoidosis de placa se define por placas infiltradas de redondas a ovales, de color marrón rojizo a púrpura. ; el centro de la placa puede ser atrófico (ver la imagen que se muestra a continuación). Algunas placas pueden incluso aparecer escamosas y confundirse con llagas de psoriasis o liquen plano. La dermatoscopia puede ayudar en el diagnóstico clínico, como se indicó anteriormente.
Las úlceras se presentan con mayor frecuencia en las extremidades, la cara, el cuero cabelludo, la espalda y las nalgas, y pueden tener un aspecto anular (vea la imagen que se detalla a continuación). La distribución es normalmente en proporción. La sarcoidosis angiolupoide es un subtipo que tiene una apariencia comparable pero tiene vasos telangiectásicos enormes además de las características señaladas anteriormente. Este tipo de participación cutánea es típicamente crónica; la mayoría de los pacientes tienen la enfermedad por más de 2 años. Las lesiones pueden sanar con cicatrices y, si las placas afectan el cuero cabelludo, pueden provocar alopecia. Los pacientes con llagas de placa normalmente tienen una participación sistémica más severa.
Sarcoidosis nodular subcutánea
La sarcoidosis nodular subcutánea también se llama sarcoidosis de Darier-Roussy. Las úlceras son normalmente nodulos no sensibles, firmes, ovales, de color carne o violáceos que tienen 0.5-2 cm de diámetro. Por lo general, se descubren en las extremidades o el tronco. Estas úlceras generalmente aparecen al comienzo de la enfermedad. Los pacientes con estas lesiones a menudo tienen una afección sistémica no severa. En algunos pacientes, los nódulos se arreglan espontáneamente.
Otras lesiones
La sarcoidosis se denomina “imitador excelente” debido a que puede tener casi cualquier morfología. Otras lesiones inusuales de la sarcoidosis cutánea son escaras ictiosiformes, liquenoides, vasculíticas, psoriasiformes, eritrodérmicas, verrugosas, papillomatosas y ulcerativas.
Filtración de cicatrices y tatuajes
Puede producirse una invasión de cicatrices. Las cicatrices de traumas previos, cirugía, venopunción o tatuaje pueden penetrar y mostrar un color rojo o morado. Estas heridas pueden doler.
El avance de las llagas sarcoidales dentro de los tatuajes ha sido bien registrado, aunque las reacciones granulomatosas de hipersensibilidad al pigmento del tatuaje deben tenerse en cuenta en el diagnóstico diferencial y deben considerarse en el contexto de la discusión científica general de el paciente sarcoide Ciertos colores de pigmentos de tatuajes pueden ser más específicos que otros, incluso dentro del mismo paciente con un tatuaje multicolor.