Signos, tratamiento y tasa de supervivencia

Los tumores medulares son el tercer tipo más común de todos los cánceres de tiroides. Constituyen aproximadamente el 3% de todos los casos de cáncer de tiroides.

¿Cuáles son algunos de los síntomas comunes del cáncer de tiroides medular? A diferencia del cáncer de tiroides papilar y el cáncer de tiroides folicular que emerge de las células productoras de hormona tiroidea, el cáncer de tiroides medular se origina en las células parafoliculares (también llamadas células C) de la tiroides.

Estas células C producen una hormona llamada calcitonina, que no tiene nada hacer con el control del proceso metabólico como lo hace la hormona tiroidea. Como verá a continuación, la producción de esta hormona se puede medir después de una operación para determinar si el cáncer todavía está presente y si está creciendo.

Síntomas y signos

El síntoma médico significativo del cáncer medular de tiroides metastásico es Diarrea; algunas veces un paciente tendrá episodios de rubor. Ambas ocurren especialmente con metástasis hepáticas, y cualquiera de los síntomas puede ser el primer síntoma de la enfermedad. El enrojecimiento que ocurre en el carcinoma medular de tiroides es idéntico al relacionado con el síndrome carcinoide. En el MTC, el enrojecimiento, la diarrea y la picazón (prurito) son desencadenados por niveles elevados de productos del gen de calcitonina (calcitonina o péptido relacionado con el gen de la calcitonina). Además, el rubor y la diarrea observados en el síndrome carcinoide se deben a niveles elevados de serotonina.

El carcinoma medular de tiroides también puede producir una imperfección tiroidea y ganglios linfáticos cervicales mayores.

Los sitios de diseminación del cáncer de tiroides medular incluyen local ganglios linfáticos en el cuello, ganglios linfáticos en la parte central del tórax (mediastino), hígado, pulmón y hueso. Se propaga a otros sitios como la piel o el cerebro, pero es inusual.

Datos del cáncer de tiroides medular

• Se produce en 4 entornos médicos (ver a continuación) y puede asociarse con otros tumores endocrinos
• Enfermedad recurrente (después de la cirugía) o la recurrencia se puede encontrar al determinar la calcitonina (una hormona que se debe medir cada 4 meses durante los primeros años y luego cada 6 meses durante el resto de su vida).
• Se produce metástasis regional (diseminación a los ganglios linfáticos del cuello) temprano en la enfermedad.
• No relacionado con la exposición directa a la radiación.
• Normalmente se origina en el lóbulo central superior de la tiroides.
• Más común en las mujeres que en los hombres (excepto en los cánceres adquiridos).
• Infectar lejos de los órganos (metástasis) se produce tarde y puede ser para el hígado, el hueso, el cerebro y la médula suprarrenal.
• Los elementos de mal pronóstico consisten en una diseminación lejana de más de 50 años de edad (metástasis) cuando se observan pacientes con otros tumores endocrinos debidos al síndrome MEN II-B.

4 tipos de cáncer

1. esporádico : representa el 80% de todos los casos de cáncer de tiroides medular. Generalmente son unilaterales y no hay endocrinopatías asociadas (no están relacionadas con la enfermedad en otras glándulas endocrinas). El inicio pico está entre 40 y 60 años de edad. Las hembras superan el número de machos en una proporción de 3: 2. Un tercero proporcionará diarrea intratable. La diarrea es causada por el aumento de la secreción intestinal y la hipermotilidad debido a los agentes hormonales producidos por el tumor (calcitonina, prostaglandinas, serotonina o VIP).
2. HOMBRES II-A (síndrome de Sipple) : neoplasia endocrina múltiple Los síndromes (abreviado como “MEN”) son un grupo de trastornos endocrinos que ocurren juntos en el mismo paciente y normalmente se observan en los hogares desde que se adquieren. “Síndromes” son afecciones médicas que ocurren en grupos de 3.

• El síndrome de Sipple tiene 1) cáncer medular bilateral o hiperplasia de células C, 2) feocromocitoma y 3) hiperparatiroidismo.
• Este síndrome se adquiere y se debe a un defecto de un gen (ADN) que ayuda a controlar el crecimiento normal de los tejidos endocrinos Este síndrome adquirido se transmite a todos los niños que obtienen el gen (heredado de manera autosómica dominante), que teóricamente sería el 50% de todos los descendientes de una persona con este gen defectuoso. Debido a esto, los hombres y las mujeres se ven afectados de manera similar. La mayor incidencia de carcinoma medular en estos pacientes permanece en los 30 años.

1. MEN II-B . Con este síndrome, los pacientes también podrían tener 1) carcinoma medular y 2) feocromocitoma, sin embargo, solo en raras ocasiones tendrán hiperparatiroidismo. Más bien, estos pacientes tienen 3) una apariencia poco común que se identifica por ganglioneuromas de la mucosa (tumores en la boca) y un hábito Marfanoide.

• La herencia es autosómica dominante como en MEN II-A, o puede tener lugar esporádicamente (sin heredarse). Los pacientes MEN II-B normalmente tienen cáncer medular a los 30 años, y los hombres y las mujeres se ven afectados de manera similar. Al igual que en el MEN II-A, los feocromocitomas se deben encontrar antes de cualquier operación. La idea aquí es eliminar el feocromocitoma primero para eliminar el riesgo de episodios hipertensivos graves mientras se está controlando la tiroides o la paratiroides.

1. Carcinoma medular heredado sin endocrinopatías asociadas . Este tipo de cáncer medular es el menos agresivo. Similar a otros tipos de cánceres de tiroides, la incidencia máxima está entre 40 y 50 años.

Cómo se trata el cáncer de tiroides medular

La glándula tiroides en realidad tiene 2 lóbulos unidos por un istmo. A diferencia de los cánceres papilar y folicular, existe poco debate al discutir cómo tratar el cáncer medular de tiroides. Después de la evaluación y el tratamiento de afecciones endocrinas asociadas (como feocromocitomas si están presentes) por un endocrinólogo, todos los pacientes deben recibir tiroidectomía total, una disección total principal del cuello (eliminación de todos los ganglios linfáticos y grasas en el área principal del cuello), y eliminación de todos los ganglios linfáticos y tejidos grasos circundantes en el lado del cuello donde estaba presente el tumor.

Un diagrama de las operaciones de tiroides se cubre con mayor detalle (con ilustraciones) en nuestra publicación sobre las numerosas opciones de cirugía tiroidea.

Yodo radiactivo

Aunque las células tiroideas tienen el sistema celular para absorber el yodo, el cáncer de tiroides medular no emerge de este tipo de células tiroideas. Por lo tanto, la terapia con yodo radiactivo no es útil para el tratamiento del cáncer de tiroides medular. De manera similar, si el cáncer medular se disemina a sitios remotos, no se puede encontrar mediante el escaneo con yodo la forma en que se puede propagar a distancia del cáncer papilar o folicular.

¿Cómo vivir con el cáncer medular de tiroides?

Además de En el seguimiento normal del cáncer, los pacientes deben recibir una radiografía de tórax anual además de los niveles de calcitonina. La calcitonina sérica es extremadamente útil en el seguimiento del cáncer de tiroides medular porque ninguna otra célula del cuerpo produce esta hormona. Un alto nivel sérico de calcitonina que anteriormente había sido bajo después de la tiroidectomía total es indicativo de recidiva.

En las mejores situaciones, la cirugía tiroidea eliminará toda la tiroides y todos los ganglios linfáticos del cuello que albergan la diseminación metastásica. En este caso, los niveles de calcitonina postoperatoria llegarán a ser absolutamente no. Este no suele ser el caso, y los niveles de calcitonina permanecen elevados, pero menos que antes de la operación. Estos niveles deben inspeccionarse cada 6 meses, y cuando comienzan a aumentar, se mantiene una evaluación más diligente para encontrar la fuente.

¿Cuál es la tasa de supervivencia para el cáncer medular de tiroides?

Este cáncer tiene una gran cantidad menor tasa de curación que los cánceres de tiroides bien diferenciados (papilar y folicular), pero las tasas de tratamiento son más altas que para el cáncer de tiroides anaplásico. En general, las tasas de supervivencia a 10 años son del 90% cuando toda la enfermedad está restringida a la glándula tiroides; 70% con infección de ganglios linfáticos cervicales; y 20% cuando se diseminan a sitios lejanos.

En general, el pronóstico para los pacientes con cáncer medular de tiroides es bueno. La tasa de supervivencia a 10 años para los pacientes con cáncer medular de tiroides es del 75% -85%. Aproximadamente la mitad de los pacientes con cáncer medular de tiroides presentan una enfermedad localizada en la glándula tiroides, y estos pacientes tienen una tasa de supervivencia a 10 años del 95,6%. Un tercio de los pacientes con tumores invasivos en su área o médicamente aparentes infectan los ganglios linfáticos locales. Los pacientes con enfermedad regional tienen una tasa de supervivencia general de 5 años del 75.5%. Las metástasis lejanas están presentes en el 13% de los pacientes en el diagnóstico preliminar y sugieren un mal diagnóstico, con una tasa de supervivencia a 10 años de solo 40%.

Conclusión

Existen numerosas opciones de tratamiento para tiroides medular cáncer incluida la radiación de haz externo y una tiroidectomía. Hable con su médico sobre qué opciones de tratamiento son adecuadas para usted.