Contenidos útiles
El síndrome hipereosinofílico es un tipo raro de trastorno sanguíneo que puede afectar a múltiples órganos.
Los eosinófilos son un tipo de glóbulos blancos (WBC) que se forman en la médula ósea. La médula ósea es un tejido blando dentro del hueso que participa en la producción de glóbulos rojos (RBC), glóbulos blancos (WBC) y plaquetas. El aumento en el recuento de eosinófilos se llama eosinofilia.
Un aumento continuo en el recuento de eosinófilos en la sangre durante al menos seis meses, sin ninguna causa subyacente específica, se denomina síndrome hipereosinofílico. El recuento normal de eosinófilos en el cuerpo humano es de 500 eosinófilos por microlitro de sangre. Las personas con síndrome hipereosinofílico tienen un recuento de eosinófilos de 1500 eosinófilos por microlitro de sangre.
El síndrome hipereosinofílico es común en los hombres durante la etapa de la edad adulta. En raras ocasiones, este trastorno se observa en niños.
Causas del síndrome hipereosinofílico:
Una mayor cantidad de eosinófilos en la sangre puede moverse a diferentes tejidos durante la circulación y causar inflamación de esos tejidos. Este trastorno también puede provocar disfunción orgánica.
La causa de esta enfermedad se desconoce en el 70% de los casos, pero se han identificado algunos factores causales en el 30% de los casos. Algunas de las causas incluyen:
- Trastornos de la médula ósea: la mieloproliferación es la producción excesiva de células sanguíneas por la médula ósea. El síndrome eosinofílico debido al aumento en la producción de células sanguíneas por la médula ósea se denomina síndrome hipereosinofílico mieloproliferativo.
- Aumento de la producción de proteínas: el aumento de la producción de proteínas como la interleucina-5 por algunos de los glóbulos blancos también causa eosinofilia. Este trastorno se denomina síndrome hipereosinofílico linfocítico.
- Mutación de genes: la mutación puede ocurrir en un gen heredado o en genes no heredados. Esta condición se denomina síndrome hipereosinofílico familiar.
Síntomas del síndrome hipereosinofílico:
Los síntomas de este síndrome dependen de los órganos afectados. Algunas de las estructuras afectadas incluyen piel, corazón, sistema nervioso, abdomen y huesos.
Algunos de los síntomas comunes incluyen:
- Condiciones dermatológicas: Erupciones y picor de la piel.
- Síntomas generales del cuerpo: mareos, tos, fiebre, fatiga, sudores nocturnos
- Síntomas relacionados con el corazón: dolor en el pecho y dificultad para respirar
- Problemas relacionados con los huesos: dolores y rigidez en las articulaciones
- Problemas relacionados con el sistema digestivo: náuseas, dolor abdominal, problemas de vejiga e intestinos
- Otros problemas físicos: rinitis, dificultad para hablar, visión borrosa
Factores de riesgo para el síndrome hipereosinofílico:
Existen pocos factores de riesgo asociados con el síndrome hipereosinofílico. Se enumeran aquí:
- Antecedentes familiares de eosinofilia
- Ser hombre
- Sensibilidad a las alergias.
- Cáncer primario subyacente y trastornos de la médula ósea
- Historia previa de cáncer
Complicaciones del síndrome hipereosinofílico:
Como los síntomas del síndrome hipereosinofílico están relacionados con la circulación sanguínea, existen muchas dificultades asociadas con esta enfermedad. Las complicaciones son las siguientes:
- Sequedad y rotura excesivas de la piel.
- Dolor abdominal
- Hinchazón y dolores articulares
- Engrosamiento anormal de las válvulas cardíacas que conduce a fibrosis del músculo cardíaco.
- Insuficiencia cardiaca
- Muerte de un paciente
Diagnóstico del síndrome hipereosinofólico:
El diagnóstico debe realizarse inicialmente mediante un análisis de sangre, para conocer el recuento de eosinófilos, y debe repetirse a intervalos regulares durante algunos meses. El aumento del recuento de eosinófilos junto con los trastornos relacionados con los órganos puede considerarse un síndrome hipereosinofílico.
El examen de daño orgánico incluye:
- Prueba de función hepática: para evaluar los problemas hepáticos asociados
- Prueba de función renal: para evaluar los problemas relacionados con los riñones
- Electrocardiograma (ECG): para evaluar el funcionamiento del corazón.
- Radiografía de tórax y prueba de función pulmonar (PFT): para evaluar el funcionamiento de los pulmones
- Ecografía de abdomen y pelvis: para evaluar las estructuras internas del abdomen
Otras investigaciones médicas incluyen:
Examen de la médula ósea:
Este examen consta de dos procedimientos, aspiración de médula ósea y biopsia, que se realizan juntos. Este procedimiento incluye la extracción de partes sólidas y líquidas de la médula ósea para analizar cualquier trastorno relacionado con la médula ósea, responsable del aumento del recuento de eosinófilos.
Pruebas citogénicas:
Es un tipo de análisis de sangre, para el análisis cromosómico de la médula ósea o la sangre, para detectar mutaciones genéticas.
Se realizan otras pruebas de diagnóstico como pruebas de alergia o hipersensibilidad para descartar otras causas subyacentes de alergia o eosinofilia.
Tratamiento del síndrome hipereosinofílico:
El tratamiento tiene como objetivo reducir el recuento de eosinófilos y prevenir el daño tisular.
La elección del tratamiento depende de los síntomas del paciente, los resultados de las pruebas de diagnóstico.
En los casos sin signos prominentes, no se administra ningún tratamiento específico. Sin embargo, el control cuidadoso y regular del recuento de eosinófilos es esencial para evitar daños en los órganos.
En casos de complicaciones graves que afectan al corazón y al sistema nervioso, se administran corticosteroides como la prednisona como primera línea de tratamiento. Si los pacientes no responden a los corticosteroides durante más tiempo, se considera la dosis más alta de medicamentos como imatinib para el tratamiento.
Los medicamentos de quimioterapia incluyen la siguiente línea de tratamiento. Algunos de los fármacos quimioterapéuticos son vincristina y etopósido.
Aún se está investigando el uso de la terapia con células madre como parte del tratamiento del síndrome hipereosinofílico.
Cuidado quirúrgico:
Se considera la cirugía para el tratamiento, si la enfermedad se disemina ampliamente y afecta los principales órganos internos. Algunas de las operaciones incluyen:
Trasplante de médula ósea : este procedimiento implica el reemplazo de la médula ósea dañada. Se realiza un trasplante de células madre, que produce el crecimiento de nueva médula ósea.
Reemplazo de válvula : este procedimiento implica el reemplazo de válvulas cardíacas con válvulas bioprótesis artificiales para mejorar la circulación sanguínea en el cuerpo. Se realiza en los casos en que las válvulas cardíacas están dañadas y la circulación sanguínea se interrumpe.
Endocardectomía: este procedimiento incluye la extracción del tejido endomiocárdico fibroso (tejido del músculo cardíaco) para mejorar el flujo sanguíneo a los órganos.
Trombectomía: en este método, la restauración del flujo sanguíneo se realiza mediante la eliminación de coágulos de sangre que obstruyen las arterias y venas.
Esplenectomía: el procedimiento incluye la extirpación del bazo; puede ser una extirpación parcial o completa del bazo. Se realiza en pacientes con inflamación del bazo, agrandamiento del bazo y en casos con trastornos hematológicos (sanguíneos).
El tratamiento temprano y adecuado del síndrome hipereosinofílico es importante para evitar la insuficiencia multiorgánica.
Prevención del síndrome hipereosinofílico:
La prevención del síndrome hipereosinofílico es esencial para evitar complicaciones potencialmente mortales debido al daño orgánico. Algunas de las medidas preventivas incluyen:
Mejorar la inmunidad de una persona, adaptándose a modificaciones de estilo de vida como llevar una dieta equilibrada, seguir un programa de ejercicio regular y evitar hábitos como el tabaquismo y el consumo excesivo de alcohol. Además, evite la exposición a alérgenos específicos como el polen u otros químicos que activan el sistema inmunológico.
El síndrome hipereosinofílico es un trastorno complejo y las opciones de tratamiento dependen de la gravedad de los síntomas y también de las causas de la enfermedad. El tratamiento oportuno es útil para evitar situaciones potencialmente mortales.