Hipertensión intracraneal idiopática

La hipertensión intracraneal es una afección debida a la alta presión dentro de los espacios que rodean el cerebro y la médula espinal. Estos espacios están llenos de líquido cefalorraquídeo (CSF), que protege al cerebro de lesiones mecánicas, proporciona nutrición y elimina los desechos.

Los síntomas más comunes de la hipertensión intracraneal son dolores de cabeza y pérdida visual, incluidos puntos ciegos, periféricos pobres ( lado) visión, visión doble y episodios temporales cortos de ceguera. Muchos pacientes experimentan pérdida de visión permanente. Otros síntomas comunes consisten en tinnitus pulsátil (zumbido en los oídos) y dolor en el hombro en el cuello y .

La hipertensión intracraneal puede ser aguda o persistente. En la hipertensión intracraneal persistente, el aumento de la presión del LCR puede desencadenar hinchazón y daño del nervio óptico, una afección llamada papiledema.

La hipertensión intracraneal crónica puede ser causada por muchas afecciones que consisten en ciertos fármacos como la tetraciclina, una embolia en el cerebro, consumo excesivo de vitamina A, o crecimiento cerebral. También puede ocurrir sin una causa notable. Esta es la hipertensión intracraneal idiopática (HII).

Debido a que los síntomas de la HII pueden parecerse a los de un crecimiento cerebral, a veces se conoce con el nombre antiguo pseudotumor cerebral, que sugiere “tumor cerebral incorrecto”.

Signos y síntomas de la hipertensión intracraneal idiopática

El síntoma más típico de la HII es dolor de cabeza que se produce en prácticamente todos (92-94%) casos. Por lo general, es aún peor a primera hora de la mañana, de carácter generalizado y palpitante en la naturaleza. Puede estar relacionado con náuseas y vómitos. El dolor de cabeza puede empeorar por cualquier actividad que mejore aún más la presión intracraneal, como la tos y los estornudos. El dolor también se puede experimentar en el cuello y los hombros. Numerosos tienen tinnitus pulsátil, una experiencia sibilante en uno o ambos oídos (64-87%); este ruido es concurrente con el pulso. Varios otros síntomas, como entumecimiento de las extremidades, debilidad generalizada, pérdida de olfato y pérdida de la coordinación, se informan con menos frecuencia; ninguno es seguro para IH. En los niños, muchos síntomas y signos inespecíficos podrían estar presentes.

El aumento de la presión produce compresión y tracción de los nervios craneales, un grupo de nervios que surgen del tronco encefálico y proporcionan la cara y el cuello. La mayoría de los típicamente, el nervio abducens (sexto nervio) está incluido. Este nervio proporciona el músculo que extrae el ojo externo. Aquellos con parálisis del sexto nervio, por lo tanto, experimentan visión doble horizontal, que es peor cuando se mira hacia el lado afectado. Más raramente, el nervio motor ocular y el nervio troclear (parálisis del tercer y cuarto nervio, respectivamente) están influenciados; ambos juegan un papel en los movimientos del ojo. El nervio facial (séptimo par craneal) se ve influido ocasionalmente, el resultado es un punto débil total o parcial de los músculos de la expresión facial en uno o ambos lados de la cara.

El aumento de la presión causa papiledema, que es hinchazón de la óptica disco, el lugar donde el nervio óptico entra en el globo ocular. Esto ocurre en casi todos los casos de HI, sin embargo, no todos experimentan síntomas de esto. Aquellos que sí experimentan síntomas típicamente informan “oscurecimientos visuales a corto plazo”, episodios de problemas que se producen en ambos ojos, pero no siempre al mismo tiempo. El papiledema desatendido a largo plazo conduce a la pérdida visual, al principio en la periferia pero gradualmente hacia el centro de la visión.

El examen físico del sistema preocupado es generalmente típico aparte de la presencia de papiledema, que se ve en la evaluación del ojo con un pequeño dispositivo llamado oftalmoscopio o más información con una cámara de video fundus. Si hay irregularidades del nervio craneal, se pueden observar en el examen ocular en forma de estrabismo (parálisis del tercer, cuarto o sexto nervio) o como parálisis del nervio facial. Si el papiledema ha sido de larga data, los campos visuales pueden verse reducidos y la agudeza visual puede verse reducida. Se aconseja realizar pruebas de campo visual mediante perimetría automatizada (Humphrey), ya que otros enfoques de las pruebas pueden ser menos precisos. El papiledema de larga data causa atrofia óptica, en la cual el disco luce ligero y la pérdida visual tiende a avanzar.

¿Quién está en riesgo de IIH?

Aproximadamente 100,000 estadounidenses tienen IIH, y el número aumenta a medida que más individuos terminan tener sobrepeso u obesidad. La condición es más común en mujeres entre las edades de 20 y 50; alrededor del 5 por ciento de los afectados son hombres. La obesidad, definida como un índice de masa corporal (IMC) mayor a 30, es un elemento de riesgo importante. BMI es un número basado en su peso y altura. Los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades ofrecen una calculadora de IMC en línea. Una ganancia actual del 5 al 15 por ciento del peso corporal total también se considera un factor de riesgo para esta condición, incluso para personas con un IMC inferior a 30.

¿Cómo se diagnostica la HII?

Una historia clínica completa y un examen físico se deben reconocer los elementos de amenaza para la HII y evaluar las muchas posibles razones para una mayor presión intracraneal. También se realizará una prueba neurológica. En la HII, el examen es normal, excepto los hallazgos relacionados con la presión intracraneal mejorada, que incluyen papiledema, pérdida visual y posible punto débil en los músculos rectos laterales, que se encuentran cerca de las sienes y ayudan a voltear los ojos hacia afuera. El punto débil en estos músculos puede provocar que los ojos giren hacia adentro, hacia la nariz, produciendo visión doble.

También se pueden realizar varios exámenes de la vista, que consisten en un detallado examen ocular dilatado para buscar signos de papiledema. El examen de campo visual se hace para examinar su visión periférica. Este examen mide el área del área que puede ver en un instante provisto sin mover la cabeza o los ojos.

Se realizarán imágenes cerebrales, consistentes en tomografías computarizadas (TC) y resonancias magnéticas (IRM), para tratar de encuentre un crecimiento cerebral, una lesión u otra causa potencial de sus síntomas. Los hallazgos periódicos sobre estas pruebas son esenciales para el diagnóstico de HII.

Se realizará una fuga lumbar, también conocida como punción en la columna vertebral. En este procedimiento, se inserta una aguja en un saco lleno de LCR que se encuentra debajo de la médula espinal en la parte inferior de la espalda. Se medirá la presión del LCR y se recolectará un porcentaje de LCR para su análisis con el fin de buscar causas de presión intracraneal potenciada. El tratamiento también podría desencadenar una reducción temporal de la presión y los síntomas del LCR.

Tratamiento IIH

Si se confirma un diagnóstico médico de HII, se recomiendan las pruebas de campo visual de rutina y las pruebas escrupulosas exhaustivas para vigilar cualquier cambio en visión.

La pérdida de peso sostenible a través del consumo saludable, la restricción de sal y el ejercicio es una parte crucial del tratamiento para las personas con HII que son obesas. Los estudios de investigación revelan que la reducción de peso moderada, alrededor del 5-10 por ciento del peso corporal total, puede ser suficiente para reducir los signos y síntomas. Si las modificaciones de la forma de vida no son exitosas para minimizar el peso y aliviar la HII, se recomienda la cirugía de reducción de peso para las personas con un IMC superior a 40.

Para muchas personas, la pérdida de peso puede ser difícil de alcanzar y mantener. Y para aquellos que pueden cambiar su peso, el alivio de la HII tiende a ser progresivo. La acetazolamida (Diamox), un medicamento que disminuye la producción de LCR, por lo tanto, con frecuencia se utiliza como un tratamiento complementario para la pérdida de peso. El medicamento se toma por vía oral. Los efectos secundarios típicos consisten en cansancio, náuseas, hormigueo en las manos y los pies, y un sabor metálico, generalmente activado por refrescos. Estos pueden revertirse bajando la dosis o deteniendo el medicamento.

Es importante tener en cuenta que algunos medicamentos, como la tetraciclina, podrían ayudar a desencadenar la HII, y que detenerlos podría mejorarlos.

En casos rápidamente progresivos que no reaccionan a otros tratamientos, la cirugía puede ser necesaria para aliviar la presión sobre el nervio óptico. La derivación de curación, que incluye colocar quirúrgicamente un tubo para drenar el CSF de los ventrículos o las cavidades internas del cerebro, se puede utilizar para eliminar el exceso de CSF y la presión más baja. En un tratamiento llamado fenestración de la vaina del nervio óptico, la presión sobre el nervio óptico se alivia haciendo una pequeña ventana en la cubierta que rodea el nervio justo detrás del globo ocular.

¿Cuál es el diagnóstico?

Para la mayoría de las personas, La HII generalmente mejora con el tratamiento. Para otros, gradualmente se agrava con el tiempo, o puede resolverse y luego reaparecer. Alrededor del 5-10 por ciento de las mujeres con HII experimentan pérdida de visión incapacitante. La mayoría de los pacientes no necesitan tratamiento médico.

¿Qué estudio de investigación se hace?

Durante años, la acetazolamida ha sido realmente el fármaco de elección para el tratamiento de HII, sin embargo, con pocas pruebas de que ayude y no haya estándares de uso reconocidos. . El IIH Treatment Trial financiado por NEI fue diseñado para investigar los beneficios de la acetazolamida para la HII en pacientes con pérdida visual leve y equilibrarlos contra los efectos secundarios conocidos del medicamento. El ensayo comparó la acetazolamida más un plan de reducción de peso, versus el mismo plan de reducción de peso con una tableta de placebo, entre 161 mujeres y 4 hombres que tenían pérdida leve de la visión por la HII. Para restringir los efectos secundarios, la dosis se aumentó lentamente a una dosis máxima soportada o tanto como 4 gramos al día. En 2014, los científicos informaron que la combinación de reducción de peso y drogas ayudó a preservar y restaurar la visión durante un período de seis meses. El ensayo continuará por un total de cinco años.

También hay un estudio de investigación continuo para identificar las causas de HII. Ha habido algunos informes de HII en numerosas generaciones dentro de los hogares, lo que sugiere que los genes pueden contribuir. Debido a su relación con el género y la obesidad, existe una gran posibilidad de que los agentes hormonales se agreguen a la HII. Algunos agentes hormonales realmente se liberan de la grasa y se están estudiando lo más posible para considerar la enfermedad. El ensayo de tratamiento IIH incluye procedimientos para tratar el papel de la genética y los agentes hormonales en el HII.