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La anomalía de Ebstein es un defecto cardíaco congénito (presente desde el nacimiento), en el que la válvula tricúspide no funciona correctamente. En esta condición, la posición de la válvula tricúspide está ubicada de manera anormal. La válvula tricúspide separa las dos cavidades cardíacas derechas.
En los individuos con anomalía de Ebstein, las dos porciones de la válvula tricúspide se desorganizan hacia abajo en la cámara de bombeo. Esto da como resultado una fuga de sangre hacia el atrio.
¿Cuáles son las causas de la anomalía de Ebstein?
La anomalía de Ebstein se debe al desarrollo anormal de la válvula tricúspide durante el crecimiento fetal. La anomalía de Ebstein también puede deberse a la predisposición genética. Sin embargo, los investigadores no pudieron explicar la identidad exacta del gen responsable de la anomalía de Ebstein. Cuando la aurícula derecha recibe la sangre desoxigenada, la sangre se mueve desde la aurícula derecha al ventrículo derecho a través de la válvula tricúspide. Durante este proceso, las valvas de la válvula tricúspide se cierran para evitar el reflujo de la sangre del ventrículo derecho a la aurícula derecha.
La válvula tricúspide se desplaza de su posición normal y se asienta profundamente en el ventrículo derecho en pacientes con anomalía de Ebstein. La formación anormal de las valvas de la válvula tricúspide hace que la sangre se mueva en una dirección incorrecta, es decir, se filtre hacia la aurícula derecha. Esto generalmente conduce a la acumulación de líquido en el cuerpo y al agrandamiento del corazón.
Síntomas de la anomalía de Ebstein:
Por lo general, es posible que los síntomas leves de la anomalía de Ebstein no se observen hasta la edad adulta. Los signos y síntomas de la anomalía de Ebstein incluyen:
- Dificultad para respirar
- Fatiga
- Tos
- Dolor de pecho
- Ritmo cardíaco irregular
- Hinchazón de las piernas
- Palpitos del corazon
- Decoloración azulada de los dedos y los labios.
- Mareo
Factores de riesgo de la anomalía de Ebstein:
La anomalía de Ebstein es un defecto congénito que ocurre durante el desarrollo temprano del corazón del bebé en el útero de la madre. Los factores que aumentan el riesgo de desarrollar la anomalía de Ebstein son:
- Personas con factor hereditario (antecedentes familiares de cardiopatías congénitas)
- Los bebés de las mujeres que están expuestas al litio durante el primer trimestre tienen un mayor riesgo de desarrollar la anomalía de Ebstein.
- La exposición a infecciones virales durante el embarazo aumenta el riesgo de que el bebé desarrolle la anomalía de Ebstein
Complicaciones de la anomalía de Ebstein:
En muchos casos, la anomalía de Ebstein no causa complicaciones frecuentes. Sin embargo, una fuga severa puede resultar en hinchazón del corazón y el hígado. Algunas de las posibles complicaciones de la anomalía de Ebstein incluyen:
- Ritmos cardíacos anormales (arritmias): los ritmos cardíacos anormales pueden ser taquiarritmias (ritmos rápidos) o bradiarritmias (ritmos lentos)
- Problemas al realizar determinadas actividades físicas
- En casos raros, la anomalía de Ebstein puede aumentar el riesgo de ataque cardíaco o accidente cerebrovascular.
- Las mujeres embarazadas con anomalía de Ebstein tienen un mayor riesgo de complicaciones
- A veces, la anomalía de Ebstein puede aumentar el riesgo de desarrollar un absceso cerebral (acumulación de células de pus y otro material resultante de una infección).
Diagnóstico de la anomalía de Ebstein:
Para diagnosticar la anomalía de Ebstein, el médico realizará un examen físico y escuchará el soplo cardíaco o los ruidos cardíacos anormales. A veces, las personas con soplo cardíaco no necesariamente informan de un defecto cardíaco. El médico recomendará las siguientes pruebas si sospecha la anomalía de Ebstein:
Radiografía de tórax: una radiografía de tórax ayuda a visualizar los pulmones, el corazón y los vasos sanguíneos. También ayuda a identificar si el corazón está agrandado.
Imágenes por resonancia magnética (IRM) del corazón: este procedimiento utiliza una combinación de campos magnéticos y ondas de radio para producir las imágenes del corazón.
Ecocardiograma: esta prueba permite evaluar la estructura del corazón, el flujo sanguíneo a través del corazón y los problemas con la válvula tricúspide. Durante el procedimiento, se utilizan ondas de sonido ultrasónicas para crear imágenes del corazón.
Electrocardiograma (ECG): en este procedimiento, se colocan electrodos (sensores) en el pecho y las extremidades para medir el ritmo de los latidos del corazón. El ECG ayuda a revelar las irregularidades del ritmo cardíaco.
Pulsioximetría: la pulsioximetría ayuda a medir los niveles de oxígeno en la sangre.
Monitor Holter: esta prueba ayuda a diagnosticar las alteraciones rítmicas del corazón. La prueba del monitor Holter registra la actividad eléctrica del corazón.
Cateterismo cardíaco: en este procedimiento, el médico inserta un catéter en el vaso sanguíneo y observa la estructura interna del corazón a través de imágenes de rayos X. Se inyecta un tinte de contraste a través del catéter, lo que permite ver el flujo sanguíneo a través de los vasos sanguíneos y las válvulas.
Prueba de esfuerzo con ejercicio: una prueba de esfuerzo ayuda a medir la frecuencia cardíaca y el ritmo cardíaco. También ayuda a controlar la presión arterial y la respiración mientras camina en una cinta.
Tratamiento de la anomalía de Ebstein:
El tratamiento de la anomalía de Ebstein tiene como objetivo reducir los síntomas y prevenir más complicaciones. Las opciones de tratamiento para la anomalía de Ebstein incluyen:
Monitoreo regular: para las personas a las que se les diagnostica la anomalía de Ebstein, el médico recomendará controles cardíacos regulares para controlar el estado del corazón.
Medicamentos: el médico le recetará medicamentos, como betabloqueantes y bloqueadores de los canales de calcio, para controlar los ritmos cardíacos anormales. El médico también prescribirá medicamentos diuréticos para prevenir la retención de agua en el cuerpo.
Intervención quirúrgica: el médico recomendará una cirugía cuando la anomalía de Ebstein afecte el estado general del corazón. Según los defectos asociados, las opciones quirúrgicas incluyen:
- Reparación de la válvula tricúspide : durante la cirugía de la válvula tricúspide, el médico reduce el tamaño de la abertura de la válvula, lo que hace que las valvas de la válvula tricúspide se acerquen más y funcionen de manera eficiente.
- Reemplazo de la válvula tricúspide: durante esta cirugía, el médico reemplazará la válvula deformada existente con una válvula mecánica. El paciente debe tomar medicamentos anticoagulantes después de someterse a una cirugía de reemplazo de la válvula tricúspide.
- Cierre del defecto del tabique auricular: durante esta cirugía, el médico cerrará el orificio que se encuentra entre las dos cámaras superiores del corazón.
- Procedimiento de laberinto: esta es otra forma de cirugía de reemplazo de válvulas, que ayuda a corregir las taquiarritmias auriculares (ritmos cardíacos rápidos).