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El intersticio es el espacio lleno de líquido alrededor de los alvéolos o sacos de aire de los pulmones. La enfermedad pulmonar intersticial (también conocida como enfermedad pulmonar parenquimatosa difusa ) es una afección muy rara. Es un grupo de trastornos pulmonares que comúnmente afectan al intersticio. Esta enfermedad interfiere con el intercambio de gases. En esta condición, se produce fibrosis e inflamación del parénquima.
La enfermedad pulmonar intersticial puede ser aguda o crónica e irreversible. Los tipos comunes de enfermedades pulmonares intersticiales son:
- Fibrosis pulmonar idiopática
- Neumonitis por hipersensibilidad, como pulmón de criador de aves y pulmón de granjero
- Enfermedad inducida por medicamentos
- Neumonitis intersticial inespecífica asociada a otras enfermedades autoinmunes
- Neumonía intersticial que se produce debido a bacterias, virus u hongos.
Entre estos, la fibrosis pulmonar idiopática es la condición más común. Se ve comúnmente en personas mayores. Es la afección más grave y devastadora, ya que el diagnóstico temprano es difícil.
¿Qué causa la enfermedad pulmonar intersticial?
Generalmente, se desconoce la causa de la enfermedad pulmonar intersticial (idiopática). Sin embargo, también puede ocurrir por otras causas como:
- Otras enfermedades del tejido conectivo como el lupus eritematoso sistémico, la artritis reumatoide y la sarcoidosis
- Uso de medicamentos como bleomicina y metotrexato.
- Exposición ocupacional a productos químicos como fibras de asbesto, talco, polvo de carbón y polvo de algodón
- De fumar
- Anomalías genéticas como el síndrome de Hermansky-Pudlak
La inflamación en el pulmón puede desencadenarse por cualquiera de las causas mencionadas anteriormente. Cuando el intersticio del pulmón se daña debido a la inflamación, se obstaculiza el suministro de oxígeno al torrente sanguíneo. Las células inflamatorias se infiltran en los alvéolos y provocan un engrosamiento de la pared alveolar. Los mediadores inflamatorios también pueden desencadenar fibrosis (cicatrización del tejido). Esta condición altera la forma de los pulmones ya que habrá una distorsión de la estructura normal de los alvéolos. Los pulmones se ven más pequeños y rígidos en esta enfermedad.
Síntomas de la enfermedad pulmonar intersticial:
Los síntomas de la enfermedad pulmonar intersticial pueden variar según la edad, el sexo, los factores geográficos u otros factores. Los síntomas respiratorios comunes que aparecen son dificultad para respirar y tos. En las etapas iniciales, la dificultad para respirar puede ser solo durante el esfuerzo, pero en las etapas avanzadas, también puede ocurrir durante el reposo. Otros síntomas que pueden verse son:
- Fiebre
- Clubbing de uñas
- Cianosis
- Pérdida de peso
- Sarpullido
- Dolor en las articulaciones
- Intolerancia al ejercicio
Factores de riesgo de enfermedad pulmonar intersticial:
La enfermedad pulmonar intersticial se observa comúnmente en adultos. El riesgo aumenta con la edad. También puede ocurrir en bebés y niños, pero muy raramente. Los antecedentes familiares o factores hereditarios también pueden influir en la enfermedad pulmonar intersticial. Otros factores de riesgo incluyen:
- Tabaquismo (el tabaquismo activo puede empeorar la afección)
- Exposición a toxinas durante la agricultura, la construcción, el corte de piedra o el trabajo en la industria del metal.
- Contaminación del aire por humo de vehículos o industrias.
- Radioterapia en el pecho (pulmón o mama)
- Quimioterapia o agentes inmunomoduladores
- Uso de antibióticos como nitrofurantoína.
- Uso de fármacos cardiovasculares como amiodarona.
- Virus de Epstein Barr
Complicaciones de la enfermedad pulmonar intersticial:
Las complicaciones de la enfermedad pulmonar intersticial son:
- Hipoxemia: Es una condición en la que los niveles de oxígeno se reducen tanto en reposo como con el esfuerzo.
- Exacerbación aguda (empeoramiento de los síntomas): es una complicación grave de inicio abrupto y también puede requerir hospitalización.
- Hipertensión pulmonar : es una enfermedad progresiva grave que puede provocar cor pulmonale (insuficiencia del lado derecho del corazón).
- Insuficiencia respiratoria: es la enfermedad pulmonar intersticial en etapa terminal que puede provocar la muerte.
Diagnóstico de enfermedad pulmonar intersticial:
El proveedor de atención médica evalúa los signos y síntomas durante el examen físico. Se realizan pruebas de diagnóstico para identificar la etapa de la enfermedad y planificar el tratamiento.
Radiografía de tórax: es una prueba de imágenes en la que se utilizan radiografías para ver el pulmón. Sin embargo, la radiografía parece ser normal en las primeras etapas. La opacidad en el pulmón se puede ver en caso de enfermedad avanzada.
Tomografía computarizada de alta resolución (HRCT): la tomografía computarizada se realiza con alta resolución para proporcionar una vista detallada del pulmón.
Pruebas de función pulmonar (PFT): estas pruebas ayudan a evaluar la función pulmonar mediante espirometría. Estas pruebas ayudan a determinar los patrones de respiración, los volúmenes pulmonares y las capacidades pulmonares. La capacidad pulmonar total suele estar disminuida en esta afección.
Biopsia de pulmón: es el procedimiento en el que se obtiene una muestra de tejido pulmonar para examinarla bajo el microscopio. La muestra se puede obtener mediante broncoscopia o cirugía. Esta prueba ayuda en el diagnóstico definitivo de la enfermedad pulmonar intersticial. Los pacientes con fibrosis alta se clasifican en estadios avanzados y tienen mal pronóstico, mientras que los pacientes con alta inflamación responden muy bien al tratamiento y tienen buen pronóstico.
Tratamientos para la enfermedad pulmonar intersticial:
El tratamiento de la enfermedad pulmonar intersticial depende del tipo y la causa subyacente.
- Antibióticos: estos medicamentos se pueden administrar si la neumonía intersticial es causada por bacterias. Se administran agentes antimicóticos para tratar la neumonía causada por hongos. Las neumonías virales no requieren ningún tratamiento.
- Corticosteroides: se pueden recetar prednisona y metilprednisolona para reducir la inflamación.
- Agentes inmunosupresores: se pueden administrar azatioprina y ciclofosfamida para tratar la inflamación y reducir su progresión a fibrosis.
- Pirfenidona: se puede administrar para tratar la fibrosis pulmonar idiopática.
- Terapia de oxígeno: se puede administrar para tratar la hipoxemia y reducir el daño que se produce debido a los niveles bajos de oxígeno.
- Trasplante de pulmón: se realiza si la enfermedad no se resuelve con el tratamiento, generalmente en casos de enfermedad pulmonar intersticial avanzada o en etapa terminal. Sin embargo, se opta solo por pacientes seleccionados en función de su estado de salud general.
- Rehabilitación pulmonar: es un programa de manejo de la salud que incluye educación, ejercicio y apoyo para pacientes con enfermedades pulmonares crónicas. Durante este programa se brindan técnicas de respiración, capacitación sobre ejercicio, asesoramiento psicológico y asesoramiento nutricional.