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La esclerosis lateral amiotrófica (también conocida como enfermedad de Lou Gehrig ) es un trastorno incapacitante progresivo del sistema nervioso, que se caracteriza por la destrucción de las neuronas motoras del cerebro y la médula espinal. Las neuronas motoras controlan los músculos y facilitan el movimiento voluntario de los músculos.
Se caracteriza por contracciones musculares, debilidad en las extremidades y dificultad para hablar y, finalmente, afecta los músculos involucrados en moverse, hablar, comer y respirar. La esclerosis lateral amiotrófica no se puede curar y eventualmente causa la muerte. En la mayoría de los casos, la muerte se produce de 3 a 5 años después de la aparición de los síntomas. Sin embargo, en algunos casos, las personas viven durante décadas.
Síntomas de la esclerosis lateral amiotrófica:
Inicialmente, la debilidad se experimenta en una sola mano, una pierna, la cara o la lengua y, poco a poco, la debilidad se extiende tanto a las manos como a las piernas a medida que las neuronas mueren lentamente. Con el tiempo, los músculos se debilitan y provocan los siguientes síntomas:
- Dificultad para realizar actividades diarias como caminar, comer, etc.
- Debilidad en las extremidades
- Habla arrastrada
- Dificultad al tragar
- Calambres musculares
- Dificultad para mantener la postura.
- Incapacidad para mantener la cabeza erguida
Causas de la esclerosis lateral amiotrófica:
La esclerosis lateral amiotrófica es una afección esporádica (se desconoce la causa) o familiar (hereditaria). En su mayoría es esporádico y rara vez familiar, solo del 5 al 10 por ciento de los casos se heredan. Las posibles causas de la esclerosis lateral amiotrófica son:
- Desequilibrio químico: los niveles altos de glutamato, un mensajero químico en el cerebro y la médula espinal, pueden causar esclerosis lateral amiotrófica y dañar las células nerviosas.
- Respuesta inmune: en algunos casos, el sistema inmunológico del individuo se dirige a sus neuronas motoras, lo que resulta en la muerte de las células nerviosas. Por tanto, provoca esclerosis lateral amiotrófica.
- Mutación genética: en pocos casos, la mutación genética causa esclerosis lateral amiotrófica. Son diversas mutaciones genéticas que conducen a la esclerosis lateral amiotrófica.
- Acumulación de proteínas : la acumulación de proteínas anormales en las células nerviosas las destruye y esto podría causar esclerosis lateral amiotrófica.
Factores de riesgo para la esclerosis lateral amiotrófica:
Los diversos factores de riesgo que aumentan el riesgo de desarrollar esclerosis lateral amiotrófica son:
- Edad: el riesgo de desarrollar ELA aumenta con la edad, es más común entre los 40 y los 60 años de edad.
- Sexo : en personas menores de 65 años, ocurre con más frecuencia en hombres que en mujeres. Después de los 70 años, la frecuencia es similar en ambos sexos.
- Hereditario: en el 5 al 10 por ciento de los casos, la ELA es un trastorno hereditario. Los hijos de personas con ELA tienen un 50% de probabilidades de tener ELA.
- Genética: se observan muchas similitudes en las variaciones genéticas de individuos con ELA heredada y no heredada. Esta variación genética aumenta la probabilidad de desarrollar ELA.
- Fumar: fumar aumenta el riesgo de ELA, especialmente en mujeres posmenopáusicas.
- Toxinas ambientales: la exposición a sustancias químicas o metales específicos como el plomo aumenta el riesgo de desarrollar ELA.
Complicaciones de la esclerosis lateral amiotrófica:
A medida que avanza la esclerosis lateral amiotrófica, causa muchas complicaciones graves. Las diversas complicaciones que se pueden experimentar en una persona con ELA son:
- Problemas respiratorios: a medida que avanza la ELA, paraliza los músculos involucrados en la respiración. La causa más común de muerte en la ELA es la insuficiencia respiratoria.
- Demencia: en algunos casos de ELA, las personas experimentan problemas con la memoria y la toma de decisiones. Finalmente, a pocas personas se les diagnostica demencia frontotemporal.
- Problemas de alimentación: las personas con ELA suelen experimentar desnutrición y deshidratación, ya que esta afección daña los músculos involucrados en la deglución. La probabilidad de desarrollar neumonía también aumenta en el individuo a medida que aumenta el riesgo de que el líquido o la saliva ingresen a los pulmones.
- Problemas con el habla: la mayoría de las personas con ELA experimentan problemas al hablar. Inicialmente, el individuo tiene dificultad para hablar, pero gradualmente el habla se vuelve más difícil de entender.
¿Cómo se diagnostica la esclerosis lateral amiotrófica?
Es difícil diagnosticar la esclerosis lateral amiotrófica en una etapa temprana porque los signos y síntomas de la ELA son similares a otros trastornos neurológicos. Las pruebas realizadas para confirmar la ELA y descartar otras afecciones incluyen:
- Análisis de sangre y orina: se realizan análisis de sangre y orina para descartar otras posibles causas que pueden causar síntomas similares a los de la ELA.
- Electromiograma (EMG): El electromiograma evalúa la actividad eléctrica de los músculos en el momento de la contracción y la relajación mediante la inserción de electrodos de aguja en los músculos. Las anomalías determinadas en EMG ayudan al médico a diagnosticar la causa de los síntomas, ELA u otras afecciones.
- Imágenes por resonancia magnética (MRI): una MRI brinda una imagen detallada del cerebro y la médula espinal utilizando ondas de radio y un campo magnético fuerte. Una resonancia magnética ayuda a identificar las posibles causas de síntomas como tumores, hernias de disco, etc.
- Biopsia de músculo: en la biopsia de músculo, se analiza una pequeña porción del músculo. Se realiza cuando el médico sospecha que la causa de los síntomas es un trastorno muscular en lugar de ELA.
- Estudio de conducción nerviosa : el estudio de conducción nerviosa ayuda a identificar si el individuo tiene daño nervioso o enfermedades musculares. En esta prueba, se evalúa la capacidad de los nervios para enviar un impulso a los músculos en diferentes áreas.
- Punción lumbar (punción lumbar): se analiza una muestra de líquido cefalorraquídeo mediante el método de punción espinal. El líquido cefalorraquídeo se extrae insertando una aguja entre las vértebras.
¿Cómo se trata la esclerosis lateral amiotrófica?
El daño causado por la ELA no se puede revertir. El tratamiento se administra para ralentizar la progresión de la enfermedad, prevenir complicaciones para que el individuo viva una vida independiente. El tratamiento de la ELA incluye:
Medicamentos:
La Administración de Alimentos y Medicamentos (FDA) ha aprobado dos medicamentos, riluzol y edaravona para el tratamiento de la ELA. El riluzol trata la ELA al reducir los niveles de glutamato en el cerebro y la edaravona disminuye la disminución de las capacidades de funcionamiento diario. El médico puede recetar medicamentos para tratar otros síntomas asociados con la ELA como espasmos musculares, estreñimiento, etc.
Terapias:
- Cuidado respiratorio: A medida que avanza la ELA, aumenta la dificultad para respirar. El individuo puede requerir dispositivos como presión positiva continua en las vías respiratorias (CPAP) o presión positiva de dos niveles en las vías respiratorias (BiPAP) para respirar.
- Fisioterapia: la fisioterapia se realiza para mejorar la movilidad del individuo. Puede incluir ejercicios de bajo impacto para mejorar la fuerza muscular y el rango de movimiento. Un fisioterapeuta también ayuda a usar dispositivos de asistencia como aparatos ortopédicos, andadores, etc.
- Terapia ocupacional: la terapia ocupacional se realiza para educar al individuo sobre cómo la tecnología de asistencia y las computadoras pueden usarse para realizar actividades diarias como arreglarse, comer, caminar, etc. para vivir de manera independiente.
- Terapia del habla: la terapia del habla se realiza cuando la ELA afecta los músculos involucrados en el habla. Un terapeuta del habla ayudará a la persona a utilizar técnicas alternativas para aclarar el habla y le ayudará a explorar otros métodos de comunicación como el alfabeto, etc.
- Apoyo nutricional: El apoyo nutricional es esencial ya que la ELA causa desnutrición y deshidratación. El equipo de apoyo nutricional se asegura de que el individuo reciba los nutrientes y el agua adecuados. Eventualmente, el individuo podría necesitar la sonda de alimentación.
- Apoyo fisiológico y social: un psicólogo brinda apoyo emocional al individuo y sus familias. Se necesita apoyo social para manejar facturas, seguros, adquirir el equipo requerido, etc.